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第498章神经纤维瘤（第1页）

第498章神经纤维瘤

神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。

其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。

治疗方案

1.对症治疗：如抗癫痫、止痛剂；2.手术治疗：适于皮损严重妨碍美容，或肿瘤太大影响功能，或有疼痛并疑恶变等。

必要时进行神经外科手术，切除疼痛的病源。

主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。

有癫痫发作者应彻底检查，有时神经外科手术切除后尚可能再发。

应告知患者，其子女中有50%可发生本病，必要时应考虑绝育。

治疗若神经纤维瘤位于皮肤或皮下等神经末梢处的进行肿瘤单纯切除。

特别对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比传统手法治疗优越。

对引起疼痛，影响功能及外表有恶变者必须手术激光切除。

多发性神经瘤病由于数量甚多，无临床症状的可不急于手术，引起临床症状的予以切除

用药原则

1.若病人有癫痫发作，可选用1￣2种抗癫痫药；2.肿瘤压迫性疼痛，尽量手术切除，止痛药只能作为暂时的措施。

辅助检查

1.对无明显或严重合并症的神经纤维瘤病，检查专案以检查框限“A”

为主；2.对有精神障碍、肢端肥大症、呆小病、月经异常、性发育迟缓或不全、甲亢或甲状腺机能减退、不育症、肾上腺皮质功能减退症、糖尿病、肾上腺嗜铬细胞瘤者或疑有颅内肿瘤、血管畸形、腹膜后巨大神经纤维瘤及消化道受累者，检查专案可包括“A”

、“B”

或“C”

。

疗效评价

1.治愈：手术治疗后，肿瘤被切除，美容上满意，或受压器官功能正常或癫痫消失；2.好转：手术治疗后，美容上部分满意，受压器官功能部分恢复，癫痫症状明显改善。

3.未愈：手术治疗和抗癫痫治疗均无效。

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